翻译：吴文瑾审校：杨军

改变生活方式，间歇期进行前庭康复，心理治疗。一线保守治疗，建议使用利尿剂和倍他司汀或局部压力疗法。药物治疗无效，建议使用二线治疗，包括鼓室内注射类固醇激素。三线治疗，根据听力水平，可以选择内淋巴囊手术（当听力值得保留时）或鼓室内注射庆大霉素（具有较高的听力损失风险）。最后一种选择是破坏性外科治疗，包括迷路切除术（伴或不伴人工耳蜗植入），或前庭神经切断术（当听力值得保留时）。

鼓室注射庆大霉素（ITG）可能是根除MD患者眩晕最有效的非手术治疗，但它也是一种具有不可忽视的听力损失风险的破坏性治疗方法[29]（证据等级2）。目前ITG在美国和大多数欧洲国家受到青睐。但这种情况即将改变，如在法国、日本和澳大利亚，ITS优于ITG作为二线治疗。

Syed等人最近在一篇文献回顾中报道，迄今为止关于ITG治疗剂量和疗程还没有达成共识[24]。作者推荐对侧前庭功能良好的患者在听力受损时优先使用ITG作为破坏性治疗方法（A级）。基于Syed等人的meta分析，提倡一种“滴定”方案，反复进行ITG注射（40mg/mL）直到眩晕症状消失。

这种“量身定制”的治疗流程比规律地每周或每月注射更能预防听力损失[24,30]（证据等级2和4）。由于目前还没有对MD患者进行系统的基因筛查，因此不能对MRTNR1基因线粒体突变载体中的氨基糖苷类超敏反应进行筛查。这种突变将在单次氨基糖苷类药物注射后引起完全和明确的耳聋[31]。

ITG现在正处于MD第三和第四线治疗之间。

以迷路切除和前庭神经切断术（VN）为代表的完全破坏性技术的循证评估文献比ELSS少。在文献中没有随机对照试验。尽管如此，研究还是建议在药物治疗失败后使用这些方法，并且报道对控制MD患者眩晕具有非常好的疗效。

VN比ITG更有效[32,33]。作者建议在患有药物治疗无效的难治性眩晕危象、对侧前庭功能良好、听力差但有实用听力的患者中采用VN（B级）。在对ITG治疗无效或遭受跌倒危险的患者中，有将VN代替ELSS治疗的趋势。

迷路切除手术越来越少，虽然其疗效接近VN，但与VN不同的是它完全破坏剩余的听觉功能[34]。

大多数作者建议将人工耳蜗植入与迷路切除术联合，以便同时恢复听力。这种做法在澳大利亚和美国比欧洲或日本更普遍。在法国是不允许的。

有关双侧MD发病率的具体数据尚不清楚，报道在2%-47%之间。双侧发病陆续发生在几年后[35]。显然，双侧MD应保守治疗，以避免双侧去前庭传入或双侧前庭破坏性治疗。

在治疗第一侧耳时必须预料到这种情况的发生，特别是当有一些证据预测对侧耳没有幸免时。这就是为什么保守治疗总是用于第一线，而越来越多的团队从ITG转换为类固醇ITS。

关于双侧MD的外科治疗，即使存在争议，最好的选择是ELSS。

MD治疗流程提议

图1.ICON梅尼埃病治疗流程图

图1为年IFOS会议获得国际共识的MD治疗流程。

治疗的第一线包括内科保守治疗。治疗后80%的MD患者治愈或缓解。

第二线治疗是IT注射，主要是作为保守治疗的ITS，以及失败时、优先用于听力障碍患者的ITG。第二线治疗后，90%-95%的患者治愈或缓解[36]。

第三线治疗是外科保守或破坏性治疗。ELSS必须在ITG之前使用。

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医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心，国家项目人工医院，卫生部新生儿听力筛查培训基地，卫生部助听器验配师培训机构，临床听力学培训基地，新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心；是华东地区规模最大、技术最全面的听力中心之一。

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图片来源于网络

编辑：佳丽

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