梅尼埃病

"梅尼埃病MeniereDisease"的特征是存在经典的“三联症状”：发作性眩晕、耳鸣、听力丧失。病因可能是由“内耳迷路系统的内淋巴积液”引起。

●"梅尼埃病"的临床表现是多样的：一些患者出现进行性听力丧失，并伴有不常发生的前庭症状；有些人有严重和频繁的眩晕，而只有轻微的听觉症状；另有些人则同时表现出听觉和前庭症状；而大多数患者则倾向于从“活动性症状”循环到“症状的长期缓解”。

●"梅尼埃病"的临床诊断基于以下标准：

→两次或多次的自发性眩晕，每次持续20分钟至12小时

→在受影响的耳朵中记录到了“低频到中频感音性听力损失”

→受影响耳朵中出现了波动性的听觉症状（听力减弱或失真，耳鸣或耳部胀满感）

→“另一个前庭诊断”不能更好地解释现有的症状

虽然听力测试是诊断评估的必要部分，但是针对"梅尼埃病"并没有“特异的诊断测试”。

其他的、用于评估具有"梅尼埃病症状"的患者的常用检查包括“影像检查”和“前庭检查”。

影像检查，虽然不是诊断"梅尼埃病"所必需，但经常可以排除可能出现类似症状的重大疾病（例如，前庭神经鞘瘤）。

●多种的其他病症可出现与"梅尼埃病"相似的症状，并且需要在鉴别诊断中进行考虑。这些疾病包括前庭神经鞘瘤，多发性硬化症，短暂性脑缺血发作，前庭偏头痛，良性阵发性位置性眩晕和Cogan综合征（即“间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征”）。

●针对所有"梅尼埃病"患者，开始时，我们建议改变生活方式，包括“限盐，限咖啡因和酒精消耗”（每天最多饮用一种）（Grade2C）。如果有明确的诱因（例如，尼古丁、压力、味精等），则应该努力避免这些诱因。

对于"梅尼埃病"和有“持续平衡不稳症状”的患者，我们建议进行前庭康复治疗（Grade2C）。虽然前庭康复不能减少眩晕发作的频率，但是这些活动可以最大限度地重建平衡和增加中枢神经系统对不平衡症状的代偿。

●尽管进行了饮食和生活方式的干预，那些患有难治性症状（即复发性眩晕）的"梅尼埃病"患者，我们建议给予药物治疗（Grade2C）。“倍他司汀”和“利尿剂”是预防性药物治疗的两种选择。如果可能，我们建议用“倍他司汀”而不是“利尿剂治疗”（Grade2C）。与“利尿剂”不同，“倍他司汀”耐受性良好，且不需要监测低血压、肾功能改变和电解质异常等不良反应。

必要时候，可使用“前庭抑制剂”和“止吐药”来治疗急性眩晕事件。

●当给予“饮食调整”，生活方式改变和一线药物治疗之后，依然存在难治性症状，且这些症状严重到足以需要进一步治疗时，我们并没有广泛接受的更好的治疗方法。此时，我们建议“全身使用糖皮质激素”而不是其他疗法治疗这些患者(Grade2C)。

→“全身使用糖皮质激素”治疗不成功或对其有禁忌的，有保留的听力，存在难治性症状的"梅尼埃病"患者，我们建议“鼓室内使用糖皮质激素”而不是其他疗法(Grade2C)。

→对于对“全身或鼓室内使用糖皮质激素”无反应的、有听力保存且存在难治性症状的"梅尼埃病"患者，其他治疗选择包括：非破坏性外科手术（包括内淋巴囊手术：减压或分流或两者都，或囊肿切开术），正压（超压）脉冲发生器，或“前庭神经切除术”。

→对于患耳听力完全损失的、尽管使用“全身性糖皮质激素”治疗仍然会发作“致残性眩晕”的"梅尼埃病"患者，我们建议“鼓室内使用庆大霉素”而不是“迷路切除术labyrinthectomy”（Grade2C）。“迷路切除术”通常保留给那些尽管使用“鼓室内庆大霉素”治疗仍然存在“致残性眩晕”症状的患者。

来自魏社鹏的解读：

对“糖皮质激素治疗”无反应的、有听力保存且存在“致残性眩晕”的"梅尼埃病"患者，可以实施前庭神经切断术：耳后C形切口，牵开小脑半球，显微镜下选择性离断前庭神经，保留蜗神经就可以彻底眩晕。

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