作者：张道宫，徐磊，韩月臣，吕亚峰

作者：罗建芬，李亚伟，王睿婕，樊兆民，王海波

梅尼埃病是以发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣和(或)耳胀满感为特征的特发性膜迷路积水。由于病因不明，至今无法根治。梅尼埃病患者患耳听力会随着眩晕发作逐渐下降，晚期听力可达重度感音神经性聋。如果这部分患者对侧耳也存重度感音神经性聋，那么如何在控制眩晕的同时重建听力，是临床面临的挑战。半规管阻塞术最早应用于顽固性良性阵发性位置性眩晕(BPPV)的治疗，随着该技术在顽固性BPPV治疗中的成功应用，有学者开始探索三个半规管阻塞能否应用于其他难治性外周性眩晕的治疗。我们前期研究通过三个半规管阻塞术治疗49例顽固性梅尼埃病患者，随访发现所有患者眩晕均得到有效控制，听力保留率在70%左右。人工耳蜗植入是治疗双侧重度感音神经性聋患者的有效方法。我们在前期研究的基础上，采用三个半规管阻塞术联合人工耳蜗植入治疗7例顽固性梅尼埃病患者，通过临床疗效观察及听力学和前庭功能检查，评价该手术方法的有效性和安全性，为其应用于晚期梅尼埃病的治疗提供参考依据。

临床资料：医院耳鼻咽喉头颈外科年1月至年1月期间收治7例难治性梅尼埃病患者，其中男3例、女4例，年龄47~67岁，平均58.9岁。病程4.5~42年，平均15.3年。参照中华医学会耳鼻咽喉科学分会年贵阳标准，所有患者均为确诊单侧梅尼埃病病例，均行低盐饮食、生活方式改变及规范化药物保守治疗(甲磺酸倍他司汀12mg每日3次口服，双氢克尿噻25mg每日2次口服)至少1年以上，但眩晕仍反复发作；均伴有不同程度的耳鸣；患者双耳均为重度感音神经性聋，患耳听力下降由梅尼埃病引起，对侧耳听力下降原因分别为突发性聋2例、腮腺炎2例、原因不明3例；内耳MRI排除小脑脑桥角肿瘤或其他颅内占位性病变；除外双侧梅尼埃病。患者一般资料详见表1。所有患者均行三个半规管阻塞术联合人工耳蜗植入手术，术后均完成半年以上随访，包括问卷调查、复诊、听力学及前庭功能检查等。治疗效果的评价主要包括眩晕的控制、听力改善及耳鸣改善三个方面。术前及术后半年进行纯音测听、言语识别率、前庭双温试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、视频头脉冲试验(vHIT)等检查。

手术方法：全麻下耳后切口，将乳突轮廓化，显露三个半规管，完成三个半规管轮廓化；相当于半规管弓最高处磨开一小瘘口，约1mm×2mm，保持骨迷路内侧骨膜完整，分别取颞肌筋膜填塞三个半规管，表面以骨蜡覆盖，防止外淋巴漏。后鼓室入路，开放面隐窝，充分暴露圆窗膜；分离乳突腔后方骨膜，充分暴露骨质，磨出植入床，将人工耳蜗植入体放入植入床内，电极经圆窗膜完全植入耳蜗鼓阶内。彻底止血，逐层缝合骨膜、皮下组织及切口，术耳加压包扎。

前庭功能检查：

前庭双温试验：应用法国Synapsys公司UlmerVNG视频眼震图仪和德国ATMOS冷热气刺激仪．室温24℃以下，暗室操作。受检者仰卧头抬高30°，使水平半规管处于垂直位，热气为49℃，冷气为24℃，先用冷气后用热气分别测试双耳，共灌注4次，每次灌注40s，采用红外眼震记录仪记录并分析眼震。温度试验结果以最大慢相角速度来计算，一侧水平半规管功能低下的标准是单侧减弱(uw)值大于或等于20%。

颈源性前庭诱发肌源性电位(cVEMP)测试：应用俄罗斯Nero-Audio.NET测试仪进行检测，胸锁乳突肌表面放置双导盘形肌电记录电极，胸骨上端放置参考电极，前额正中接地；患者仰卧位，测试时嘱其抬高头部激活胸锁乳突肌，记录双侧声刺激条件下的VEMP，刺激声为0.1ms短声．强度dBnHL，刺激速率3次/s，带通滤波范围10~Hz，叠加次；矫正记录到的肌电活动．最后采用2次肌电位的差值(即有和无短声刺激情况下的胸锁乳突肌表面肌电的差)。参考相关文献并结合本实验室结果，cVEMP双侧振幅比1.61为异常，p13潜伏期17.3ms、n23潜伏期24.6ms判定为潜伏期延长。

眼源性前庭诱发肌源性电位(oVEMP)测试：应用俄罗斯Nero-Audio.NET测试仪进行检测，记录电极置于眶下，参考电极置于颊部，前额正中为接地电极；测试时嘱患者用力向正上方凝视以激活下直肌，记录声刺激下的诱发电位，刺激声为Hz短纯音，强度dBnHL，刺激频率5Hz，带通滤波30~Hz，叠加次；矫正记录到的肌电活动，最后采用给声与不给声情况下2次记录的差值。参考文献并结合本试验室结果，P1-N1不对称值大于30%为异常。

vHIT检查：应用vHIT仪(UlmerⅡEvolution，法国)进行头脉冲检查，受试者坐于摄像头前方约1m处，在距离受试者正前方1.5m处瞳孔水平设置3个视靶，中间视靶位于受试者正前方，左右视靶偏离正中线20°；检查者站在受试者身后，双手持其头部在相应的半规管平面内快速小幅度甩动受试者头部，甩头幅度15°~20°；左右侧分别进行，依次检查3个半规管功能，每个半规管至少重复3次；设置水平角加速度阈值为°/s2，垂直角加速度阈值为1°/s2；系统自动捕捉并记录头动及眼动信息，比较头位变动过程中瞳孔是否出现偏移，并以出现偏移的增益值做为评价指标。根据生产厂家提供的参考值范围，结合本实验室测试结果，水平半规管以其增益低于0.8为异常，上、后半规管以其增益低于0.7为异常。

听力学检查：患者术前及人工耳蜗开机后6个月进行助听听阈及言语识别率测试。

助听听阈检查：测试在隔声室内完成，意大利Inventis听力计，刺激声为啭音，采用扬声器给声，扬声器与受试者外耳平齐，距离1m，与测试耳间的角度为45°。采用Hughson-Westlake法，寻找受试者的听阈值，取0.5、1、2及4kHz阈值的平均值作为平均听阈。

言语识别率测试：测试在隔声室内进行，采用心爱飞扬言语测听系统，意大利Inventis听力计，声音通过扬声器输出。测试前先向受试者讲解测试流程，测试内容包括扬扬格词、单音节词及安静下短句，言语级为受试者0.5、1、2及4kHz平均听阈阈上30dB，记录受试者能正确识别各项言语信号的百分数。

疗效评估：

眩晕：参考中华医学会耳鼻咽喉科学分会年贵阳梅尼埃病疗效评价标准，用治疗后半年每个月平均眩晕发作次数和治疗前半年的每个月平均发作次数进行比较。疗效共分为6级：A级0分，完全控制；B级1~40分，基本控制；C级41~80分，部分控制；D级81~分，未控制；E级分，症状加重。

听力：将手术后半年与术前半年最差一次的纯音听阈进行比较，0.5、1、2、4kHz平均听阈改变≥10dB有临床意义。

耳鸣：根据耳鸣的严重程度将其分为6级：0级，没有耳鸣；1级，偶有耳鸣，但不觉得痛苦；2级，持续耳鸣，安静时加重；3级，在嘈杂的环境中也有持续耳鸣；4级，持续耳鸣伴注意力及睡眠障碍；5级，持续重度耳鸣不能工作；6级，由于严重的耳鸣，患者有自杀倾向。将术后半年时与术前的耳鸣严重程度进行比较，耳鸣程度改善大于或等于1级为具有临床意义。

7例梅尼埃病患者术后眩晕控制总有效率为%(7/7)，其中眩晕控制A级6例，眩晕控制B级1例。听力改善率亦为%(7/7)，术前手术侧平均纯音听阈99.7dBHL，术后人工耳蜗平均助听听阈为32.5dBHL；术后言语识别率扬扬格词42.6%，安静下句子52.3%，单音节词42.0%(表2)。术后耳鸣改善5例，无明显变化2例。

所有患者术后均出现短时间眩晕及平衡障碍，眩晕均在术后3~5d内消失，平衡功能的平均恢复时间为19.7d。所有患者术后均无面神经麻痹、脑脊液漏等并发症发生。

治疗前前庭双温试验异常6例，表现为患侧水平半规管反应低下4例，双侧前庭反应低下2例；治疗后半年复查所有患者前庭双温试验均提示术侧半规管功能丧失。术前vHIT检查结果异常5例，包括双侧水平半规管增益低下1例，患侧水平半规管增益低下3例，患侧水平半规管和后半规管增益低下1例，其余2例正常；术后vHIT检查示手术侧三个半规管增益均低于正常值。术前4例cVEMP异常，表现为患侧波幅低下或未引出波形3例，双侧未引出波形1例；oVEMP异常5例，表现为患侧波幅低下或未引出波形3例，对侧波幅低下1例，双侧未引出波形1例。术后半年复查cVEMP异常5例，表现为患侧波幅低下或未引出波形3例，对侧波幅低下1例，双侧未引出波形1例；oVEMP异常5例，表现为患侧波幅低下或未引出波形3例，对侧未引出波形1例，双侧未引出波形1例；VEMP检查结果与手术前相比无明显差异(表3)。

梅尼埃病由于病因不明，至今仍无法根治，患者患耳听力会随着眩晕发作逐渐下降，晚期听力可达重度感音神经性聋。如果这部分患者对侧耳也存重度感音神经性聋，那么如何在控制眩晕的同时重建听力，是临床医生面临的挑战。年Hansen等报道10例梅尼埃病患者行迷路切除联合人工耳蜗植入，其中6例患者随访满3个月，眩晕均得到有效控制，5例患者听力改善。年MacKeith等报道2例梅尼埃病患者，迷路切除的同时行人工耳蜗植入，控制眩晕的同时提高了听力。但迷路切除术损毁单侧前庭功能，对于双侧前庭功能减退患者并不适用。

半规管阻塞术是近年来治疗梅尼埃病的新术式。实验结果显示，三个半规管阻塞不影响正常受试动物及内淋巴积水模型豚鼠的耳蜗功能。法国学者应用水平半规管阻塞术治疗28例梅尼埃病患者，眩晕控制有效率为75%。Yin等报道应用三个半规管阻塞术治疗3例内淋巴囊减压或引流手术后眩晕复发的梅尼埃病患者，2例眩晕完全控制(A级)，1例基本控制(B级)。我们前期研究应用半规管阻塞术治疗49例梅尼埃病患者，随访2年以上，所有患者眩晕均得到有效控制，眩晕控制A级40例(81.6%)，控制B级9例(18.4%)。在本研究中，我们联合应用三半规管阻塞和人工耳蜗植入治疗7例顽固性梅尼埃病患者，术后所有患者眩晕均得到有效控制。

对于半规管阻塞手术控制眩晕的具体机制尚未完全阐明。我们发现术后半年复查时，所有患者前庭双温试验均显示阻塞侧半规管反应消失，vHIT提示手术侧三个半规管增益均低于正常值，表明半规管阻塞确实是通过消除半规管功能实现眩晕控制的。其机制可能是阻塞半规管后，阻断内淋巴流动，消除了壶腹嵴偏位移动所致的旋转性眩晕。前期研究中我们在术后行内耳MRI膜迷路水成像检查，发现三个半规管阻塞区域无显影，从影像学上进一步证实半规管阻塞术成功阻断了内淋巴的流动。

与迷路切除术相比，半规管阻塞术有一定优势，主要表现在两方面：一是半规管壶腹嵴毛细胞的功能不受损害，二是耳石器功能不受影响。本组病例中术前与术后VEMP检查结果无明显差异，表明半规管阻塞术确实不影响耳石器功能。因此其破坏性较迷路切除术轻，术后失平衡时间应较迷路切除术短，中枢代偿建立快。Gianoli等年报告三半规管阻塞术的猫比迷路切除的猫平衡功能恢复快，中枢代偿和失平衡的时间短，提示半规管阻塞术较传统的迷路切除术前庭代偿快。本研究发现患者术后平衡功能平均恢复时间在20d以内。半规管阻塞术平衡功能恢复快的原因除了耳石器结构功能不受影响外，还可能与半规管阻塞不影响前庭末梢器官的静息放电有关。有文献报道静息放电的存在有利于静态和动态平衡的恢复。此外，对于双侧前庭功能减退患者，迷路切除术应用需慎重。MacKeith等报道2例双侧梅尼埃病患者，同时行迷路切除和人工耳蜗植入，眩晕得到控制，听力改善，但患者术后均长期遗留振动幻视。在本组病例中，有2例患者术前双温试验提示双侧水平半规管反应低下，但耳石器功能正常，术后手术侧阻塞的三个半规管反应均低下，耳石器功能保留，2例患者平衡障碍均在术后1个月内消失，未遗留振动幻视。

平衡功能的恢复与年龄有关，老年患者前庭代偿能力差，平衡功能恢复时间长。但年龄并不是半规管阻塞手术的绝对禁忌。只要患者对侧的前庭功能正常，身体一般状况允许，无其他手术禁忌证，对于保守治疗无效，眩晕发作频繁的顽固性老年梅尼埃病患者可谨慎选择。本组病例中年龄最大的患者为67岁，双温试验健侧功能正常，术后24d平衡功能完全恢复。

在提高眩晕控制率的同时重建听力是现代眩晕外科治疗的方向。本组7例患者均存在双侧重度感音神经性聋，其对侧耳聋为非梅尼埃病(突发性聋、腮腺炎或其他原因)引起。患者在半规管阻塞的同时行人工耳蜗植入，术后术侧听力均得到有效提高，人工耳蜗平均助听听阈为32.5dBHL，平均言语识别率扬扬格词42.6%，安静下句子52.3%。此外，70%患者的耳鸣同时得到改善。由此可见，半规管阻塞联合人工耳蜗植入可同时消除或缓解梅尼埃病患者的三大症状，值得临床尝试。McRackan等报道21例梅尼埃病患者行人工耳蜗植入，与其他非梅尼埃病成人语后聋人工耳蜗植入患者进行言语识别率的比较，结果发现6例人工耳蜗植入前有活动性眩晕发作的患者术后言语识别率平均为55.7%，与非梅尼埃病成人语后聋患者无明显差异，而术前无活动性眩晕发作的患者术后言语识别率要低于非梅尼埃病成人语后聋患者。由于梅尼埃病行人工耳蜗植入的病例数少，人工耳蜗植入后的听觉恢复及言语识别率与其他病因所致的成人语后聋耳蜗植入者的确切关系仍有待进一步研究。

梅尼埃病病因尚不明确，现有的药物治疗只是减轻症状，还没有完全根治的方法。研究表明，半规管阻塞术联合人工耳蜗植入既能有效控制眩晕，同时又能提高听力并减轻耳鸣，是治疗顽固性梅尼埃病安全有效的方法，适用于双耳同时存在重度以上感音神经性聋(言语频率平均纯音听阈80dBHL和/或助听言语识别率50%)且眩晕反复发作的顽固性晚期单侧梅尼埃病患者。

来源：中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，年第52卷第1期

本







































北京最专业看白癜风医院
白癜风可以根治吗