梅尼埃病（MD）是一个古老的前庭疾病，自年ProsperMeniere首次描述以来，已过去一个半世纪，大量的基础研究和临床探索留下的依然是困惑，未能揭开其神秘的面纱。目前，唯一得到公认的是MD的病理改变为内耳膜迷路积水，其基础研究和临床诊治围绕内耳膜迷路积水展开。内耳结构细小复杂，位置特殊，活体标本获取困难，常规的影像学检查和电生理学检查具有局限性，制约了MD的诊治与研究，通过微创或无创显像技术对内耳结构进行的可视化研究是临床的期待和热点。

自年Nakashima等首先运用3T磁共振（MR）加钆造影的方法对MD患者内耳膜迷路进行成像以来，国内外学者积极开展针对内耳膜迷路相关疾病的钆造影内耳成像研究，发表了大量研究报道并有广泛推广的趋势。年，美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力及平衡委员会（AAO-HNS）修订和发布了新版MD临床实践指南，其中对钆造影MR诊断MD的应用价值、检查方法、注意事项，尤其是检查的禁忌证和潜在人体危害进行了详细描述。钆造影MR内耳成像研究和临床应用涉及耳鼻咽喉科、神经科和放射影像科等多学科，涉及造影剂的使用，也涉及临床需要、结果判断和检查操作等多个环节。相关研究者可能对非本专业知识的认识不足而出现问题及应用泛化，因此，必须对相关的内耳解剖、内耳膜迷路积水相关疾病特点、检查方法及钆对比剂相关危害性充分了解，以规范钆造影MR内耳成像研究。

掌握相关知识，了解研究机制

解剖上，耳部的结构分为外耳、中耳和内耳。内耳又称为迷路，位于颅骨的颞骨岩部，其位置狭小而隐蔽。内耳大体解剖分为三部分，包括耳蜗、前庭和半规管，其内部的局部结构有内、外两层，层间隙中有液体存在。外层是骨性结构，称为骨迷路；内层是膜性结构，称为膜迷路。骨迷路和膜迷路之间有外淋巴液，膜迷路内含有内淋巴液，内耳膜迷路积水又称内淋巴积水，是指膜迷路内含有的内淋巴液体积增加。耳蜗的精细结构包括前庭阶、鼓阶和蜗管，前两个结构内是外淋巴液，后者结构内是内淋巴液，正常情况下，内、外淋巴液不通，这也是钆对比剂只进入外淋巴液后，内、外淋巴间隙MR下显影密度不同的机制。目前内耳膜迷路积水直接证据依据病理学，通过离体耳蜗的病理轴位切片，发现前庭阶和蜗管之间的微结构前庭膜的形状和位置变化，作为内淋巴积水以及水肿程度的标志。正常情况下，耳蜗内前庭膜以30度直线延伸，将基底膜以上的空间分为前庭阶和蜗管两部分，蜗管面积约为前庭阶的1/2。当膜迷路积水时，前庭膜向前庭阶方向膨隆，蜗管面积增大。将耳蜗积水粗略分三度，轻度：前庭膜向前庭阶方向膨隆，蜗管面积增大，蜗管的面积占基底膜上总面积的1/3-1/2；中度：蜗管的面积占基底膜上总面积的1/2-2/3；重度：蜗管的面积占基底膜上总面积的2/3以上，有些出现前庭膜破裂。

目前使用的高分辨率CT和常规MR无法实现内耳微结构显像，高分辨率CT成像只能显示内耳骨性结构，对于耳蜗膜迷路的显示和诊断存在困难。MR内耳水成像是利用内耳的淋巴液具有长T2特征的缓慢流动液体成像，但无法区分内、外淋巴液。钆造影MR的应用实现了通过微创或无创显像技术对内耳结构进行的可视化研究。已有大量研究结果显示，一定浓度的钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）可以分别通过静脉、鼓膜穿刺鼓室注入和咽鼓管逆行方式鼓室注入，经血液或鼓室内的圆窗膜进入外淋巴液，MR显像成功后外淋巴间隙呈高信号，内淋巴间隙呈低信号，高低信号的界限为前庭膜的位置。MR常用的扫描序列包括三维真实重建反转恢复（three-dimensionalrealinversionrecovery，3D-Real-IR）和三维快速液体衰减反转恢复（three-dimensionalfluid-attenuatedinversionrecovery，3D-FLAIR），目前研究使用较多的是3D-FLAIR，但图像质量、检出率易受浓度的影响，精准药物经静脉或鼓室注入后显影时间，3D-Real-IR的应用仍在探索中。钆造影MR目前仍不能显像前庭膜，进行膜迷路积水程度判定达不到病理学分度，当MR显影后发现半规管、前庭和耳蜗内低信号的内淋巴间隙增大，提示膜迷路积水。各种关于钆造影MR膜迷路积水程度定标的研究在进行中，目前仍没有统一分度标准。

针对目标疾病，避免检查泛化

耳不仅是人体听觉器官，也是平衡器官，耳的损害不仅可能导致耳蜗症状包括耳聋、耳鸣、耳闷、听觉过敏等，还可能出现前庭症状，包括头晕或眩晕等。膜迷路积水是许多疾病内耳损伤后相同的病理改变，MD只是其中一种疾病。了解膜迷路积水相关疾病的特点，钆造影MR内耳膜迷路成像研究才具有目标性，避免检查泛化。年，Schuknecht和Gulya根据临床资料和病理学结果，将膜迷路积水分为有症状性和无症状性（或隐匿性）两大类，每一类中又包括先天性、获得性和特发性，其中，获得性又包括外伤和感染，共计8个类型。MD被定义为特发性、有症状的膜迷路积水。许多原因可以引起膜迷路积水的病理过程，如外伤、细菌或病毒感染、代谢性疾病、药物中毒、先天性发育不良、血管原因等，在临床上除了其他症状外还出现类似于MD的症状，如发作性眩晕、耳鸣、波动性听力下降或耳闷的症候群，称为梅尼埃综合征（Meniere′ssyndrome），与MD的概念有着本质区别。围绕这些相关疾病，钆造影MR内耳成像研究既取得大量成果又面临一些问题，必须掌握这些疾病的特点，才能解决关键问题。

目前，钆造影MR内耳成像研究应用最多的是MD，MD病因未明，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。MD的诊断依据年AAO-HNS发布的MD诊断标准，在MD的发作过程中，有可能出现前庭膜的破裂，会导致内外淋巴的混合，影响钆造影MR内耳成像；MD晚期主要病理改变已经不是内耳积水，而是局部结构的萎缩、纤维化，影响钆造影MR内耳成像结果判断。年，AAO-HNS发布的MD临床实践指南中认为就当前研究资料而言：（1）不是所有MD钆造影MR内耳成像阳性；（2）钆造影MR内耳成像的操作方法、积水程度分级和结果判断没有统一；（3）作为参考指标，钆造影MR内耳成像结果的变化与确诊MD治疗前后症状变化不一致；（4）钆造影MR内耳成像不能作为MD诊断的金标准。

目前已经开展钆造影MR内耳成像的相关疾病包括：（1）迟发性膜迷路积水，年由Nadol首次报道，年，Schuknecht对其进行命名和分型。此病指原有一侧耳重度感音神经性聋，以后又发生同侧或对侧膜迷路积水，是内耳受损后的最终结果，可能与内淋巴吸收障碍有关。该病分为同侧型、对侧型和双侧型。（2）伴眩晕的突发性聋，是指在突发性聋病程中，患者出现不同程度的眩晕/头晕症状，可能是：①伴发症状，提示预后欠佳；②伴发良性阵发性位置性眩晕（BPPV）。研究发现，突发性聋伴眩晕和不伴眩晕的患者进行耳蜗电图描记时，均有部分患者SP/AP比值异常增高，且前者比后者多见，提示可能伴有不同程度的膜迷路积水。尽管此观点有待于进一步证实，但为难治性突发性聋的治疗开辟了新的思路。（3）Lermoyez综合征，年由Lermoyez首先描述，被认为是内耳迷路病变引起的耳聋-耳鸣-眩晕症候群。临床特点为先有耳聋、耳鸣，后出现眩晕；当眩晕发作后，耳聋、耳鸣症状逐渐减轻或立即消失，具有发作性的特点，出现"眩晕患者期盼眩晕"的现象。Lermoyez综合征的病因不明，颞骨解剖发现内淋巴积水，耳蜗电图和MD患者一致，临床特点却不同，推测其机制可能为内淋巴积水导致短期内耳蜗功能可逆性的损害，出现耳聋、耳鸣，随着积水程度加重，出现眩晕，前庭膜破裂后，耳蜗内淋巴压力释放，耳蜗功能恢复。与MD的内淋巴积水导致前庭膜破裂后，内、外淋巴混合引起前庭麻痹，听力下降的机制不同，其原因有待于进一步研究。（4）突发性低频下降型感音神经性听力损失，年由Abe首先描述。是以突发的低频听力损失为特征的感音神经性听力损失，可有不同转归，其结局包括：①部分患者病情自限；②部分患者通过治疗后听觉功能恢复正常且不再复发；③部分患者的听力损失在治疗过程中具有波动性；④部分患者后期出现2次以上发作性眩晕，最终诊断为MD。通过耳蜗电图和甘油试验研究发现，这种急性低频下降型感音神经性听力损失的病理生理机制为耳蜗膜迷路积水。（5）前庭性偏头痛（VM），是一种既头晕又头痛的疾病，无论在年AAO-HNS的MD诊断标准中，还是年VM诊断标准及年MD临床实践指南中，都